Словарь Секреты дерматологии

Опишите строение зоны базальной мембраны (ЗБМ).

Зона базальной мембраны при световой микроскопии и окраске гематоксилин-эозином в норме не видна; при окраске по Шиффу она выявляется в виде гомогенной ленты толщиной 0,5-1,0 мкм. Ультраструктурные и иммунологические исследования позволили установить, что ЗБМ представляет собой сложную структуру, предназначенную для соединения базального слоя с дермой. Верхняя часть ЗБМ состоит из цитоплазматических тонофиламентов базальных клеток, которые соединяются с полудесмосомами. Полудесмосомы связаны с lamina lucida и lamina densa якорными филаментами. Нижняя часть ЗБМ соединена с дермой якорными филаментами, проходящими через ее коллагеновые волокна. Значение этих структур в поддержании целостности кожи продемонстрировано при буллезном эпидермолизе — наследственном заболевании, при котором они не образуются или исчезают.

Зона базальной мембраны (BMZ) между базальными кератиноцитами (К) и дермой (D). Керати-ноциты соединяются с базальной мембраной полудесмосомами (ND). BMZ состоит из lamina lucida — светлая пластинка (верхняя часть) и lamina densa — темная пластинка (нижняя часть). Якорные фибриллы (стрелки) прикрепляют BMZ к дерме, проходя между ее коллагеновыми волокнами (CF)

Какие структуры эпидермиса участвуют в патогенезе пузырных дерматозов?

В эпидермисе кератиноциты связаны друг с другом десмосомальным комплексом, включающим в себя десмосомы и цитоплазматические тонофиламенты, состоящие из цитокератинов. В зернистом слое тонофиламенты образованы в основном кератинами 1 и 10. Врожденные дефекты этих кератинов вызывают ослабление связей между кератиноцитами, что приводит к врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии (эпидермолитический гиперкератоз). Дефекты кератинов типа 5 и 14 в базальном слое являются причиной развития простого врожденного эпидермолиза. При пузырчатке аутоантитела, образующиеся против десмосомальных белков, повреждают десмосомы.

Как различаются эккринные и апокринные потовые железы?

Эккринные железы развиваются из эпидермиса и не являются частью пилосебационного комплекса. Функция эккринных потовых желез — терморегуляция за счет выделения пота, в состав которого входят, в основном, вода и электролиты (испарение сопровождается охлаждением организма). Выводные протоки желез проходят через дерму, эпидермис и открываются непосредственно на поверхности кожи. Эккринные железы располагаются по всему кожному покрову, за исключением губ, ногтевого ложа и головки полового члена. Эккринные потовые железы встречаются только у высших приматов и лошадей.

Апокринные железы развиваются из того же зачатка, что и волосяные фолликулы и сальные железы. Выводной проток открывается в волосяной фолликул над сальной железой. Их анахроническая функция связана с выделением запаха. Железы локализуются в основном в подмышечных областях и промежности. Установлено, что их активность зависит от половых гормонов. Кстати, молочные железы и железы, продуцирующие ушную серу,— модифицированные потовые железы.

Из каких компонентов состоит дерма?

Дерма состоит из коллагена (70-80 %), эластина (1-3 %) и протеогликанов. Коллаген придает упругость дерме, эластин — эластичность, протеогликаны удерживают воду. В основном, в дерме имеются коллагены I и III типа, образующие коллагеновые пучки, которые располагаются преимущественно горизонтально. Эластические волокна вкраплены между коллагеновыми. Окситалановые волокна (мелкие эластические волокна) обнаруживаются в сосочковой дерме и ориентированы перпендикулярно поверхности кожи. Протеогликаны (преимущественно гиалуроновая кислота) формируют основное аморфное вещество вокруг эластических и коллагеновых волокон. Самая "главная" клетка дермы — фибробласт, в котором и происходит синтез коллагена, эластина и протеогликанов.

Каковы функции дермы?

1. Терморегуляция посредством изменения величины кровотока в сосудах дермы и потоотделения эккринными потовыми железами.

2. Механическая защита подлежащих структур, обусловленная наличием коллагена и гиалуроновой кислоты.

3. Обеспечение кожной чувствительности, ибо иннервация кожи в основном локализована в дерме.

Какой структурный компонент дермы поражается при врожденных и аутоиммунных дерматозах?

Коллаген. При буллезной системной красной волчанке и приобретенном буллезном эпидермолизе выявляются антитела против VII типа коллагена, входящего в состав якорных филаментов дермы, которые прикрепляют к ней базальную мембрану. Повреждение данного типа коллагена приводит к образованию пузыря под базальной мембраной; на месте пузыря формируется рубец. Если же полости располагаются над базальной мембраной, рубцов не остается.

Буллезный эпидермолиз у новорожденного

При врожденном буллезном эпидермолизе выявляется отсутствие VII типа коллагена и якорных филаментов (или уменьшение их количества), что приводит к формированию

выраженных рубцов. Наиболее тяжелая форма этого дерматоза — рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз — характеризуется деформацией кистей и стоп, появлением грубых рубцов в верхних дыхательных путях и желудочно-кишечном тракте и ранней смертью.

При синдроме Элерса-Данлоса отмечаются патологические изменения I и III типов коллагена. Кожные проявления синдрома включают гиперрастяжимость кожи, легкость образования пузырей, слабую тенденцию к заживлению, что сопровождается образованием обширных рубцов.

Синдром Элерса-Данлоса. Обширная гематома и плохое заживление после незначительной травмы нижней конечности

Является ли потеря кожной чувствительности серьезным заболеванием?

Важность кожной иннервации наилучшим образом иллюстрируют заболевания, npи которых разрушаются кожные нервы. Самое типичное заболевание — болезнь Гансена (лепра), при которой поражение и разрушение нервов приводит к обезображивающе деформациям конечностей, поскольку больные в течение многих лет получают "незамеченные" травмы.

Каково строение подкожной клетчатки?

Подкожная клетчатка состоит из жировых долек, разделенных фиброзными перегородками. В состав последних входят коллаген, кровеносные и лимфатические сосуды нервы. Подкожная клетчатка сохраняет тепло, поглощает энергию механических воздействий (удары), а также является энергетическим резервом организма.

Что такое первичное поражение кожи?

Это поражение кожи, развившееся без связи с травмой, расчесами на фоне неизмененной кожи и не обусловленное процессом естественного старения.

    Пятно Узел Бляшка Пузырек Волдырь Пигментное пятно Пустула Киста Папула Пузырь

Как отличить первичные поражения кожи от вторичных?

Вторичные поражения кожи образуются в результате расчесов, повреждений или инфекции. Они могут также развиваться без всяких видимых повреждений. Например:

    Корки Трещины Язвы Чешуйки Царапины (ссадины) Рубцы Эрозии  

Приведите примеры особых поражений кожи

    Телеангиэктазия Пурпура Петехия Комедоны Свищи Патологические изменения типа "мишени"

Что такое ход?

Канал в верхней части эпидермиса, прорытый паразитом, в частности клещом Sarcoptes scabiei. Чесоточные ходы локализуются на запястьях и межпальцевых складках; диагноз подтверждается при микроскопическом обнаружении клеща. Человеческая анкилостома также может образовывать ходы, однако их обнаружение представляет очень большие трудности.

Что такое комедон?

Комедон представляет собой скопление кожного сала и кератина в волосяном фолликуле. Комедонные акне состоят из открытых (черные головки) и закрытых (белые головки)комедонов.

Каково различие между петехией и пурпурой?

Главное различие — размеры. Петехии и пурпура образуются в результате выхода эритроцитов из сосудов в дерму, они не исчезают при надавливании. Однако петехии значительно меньше (до 5 мм в диаметре), чем пурпура.

Что такое патологические изменения типа "мишени"?

Они состоят из трех зон. Первая, темная, зона представляет собой пузырь (глаз быка), окруженный второй, светлой, зоной. Третья зона представлена валиком эритемы. Такие патологические изменения кожи наблюдаются на ладонях больных многоформной эритемой.

Перечислите некоторые прилагательные, используемые в дерматологии для описания изменений цвета или пигментации.

• Депигментированный — отсутствие клеток, производящих меланин (меланоциты). Депигментированные пятна отмечаются при витилиго

• Гипопигментированные — более светлый участок кожи по сравнению с нормальной. Количество меланоцитов не изменено, однако продукция меланина уменьшена. Листовидные пятна при туберозном склерозе — пример гипопигментированных пятен

• Гиперпигментированный — более темный участок по сравнению с нормальной кожей. Встречается при пограничном невусе, нейрофиброматозе ("кофейные пятна") и гиперпигментных пятнах

• Эритематозный — покраснение кожи

Что такое феномен Кебнера?

Травма эпидермиса у больных с предшествующими заболеваниями кожи приводит к развитию в поврежденном месте такого же вида дерматоза. На это необходимо обращать внимание при дифференциальной диагностике. Феномен Кебнера присущ только определенным заболеваниям кожи, таким как плоский лишай, нитевидный лишай и псориаз.

Имеют ли дерматозы определенную локализацию?

Да. Именно поэтому необходимо осматривать весь кожный покров. Себорейный дерматит локализуется на волосистой части головы, в носогубных складках, заушных областях, на веках, бровях и в области грудины. Возможно его распространение на конечности. Псориаз иногда напоминает себорейный дерматит, однако для него характерна другая локализация: конечности (локти, колени), межъягодичная область, скальп, ногти.

Какой лабораторный метод диагностики грибковой инфекции кожи наиболее чувствительный?

Микроскопическое исследование препарата, приготовленного путем обработки едким кали (КОН) материала соскоба с пораженного участка, является наиболее чувствительным методом лабораторной диагностики, при условии, что он проводится хорошо обученным персоналом. Исследование материала 220 соскобов как на культуру, так и путем обработки КОН дало положительный результат в обоих тестах в 45 % случаев, позитивный тест с КОН при отрицательном культуральном исследовании отмечался в 52 %, а положительный тест на культуру и отрицательный с КОН — только в 3 %. В других работах позитивное культуральное исследование сочеталось с отрицательным тестом с КОН чаще — в 5-15 % случаев. Однако надо учитывать, что точность диагноза при исследовании с едким кали зависит от опыта лаборанта.

Какие лабораторные тесты применяются для диагностики tinea capitis?

Самым быстрым способом диагностики является использование лучей Вуда, вызывающих флюоресценцию в области поражения. Если отмечается желто-зеленая флюоресценция, то это свидетельствует о наличии грибковой инфекции. Однако отсутствие флюоресценции не исключает наличия Tinea capitis, поскольку Trichophyton tonsurans является возбудителем в 75-90 % всех случаев дерматомикоза волосистой части головы в США и не дает свечения в лучах Вуда. Более чувствительным и быстрым методом является исследование зараженного волоса, обработанного КОН.

Положительный тест на Tinea capitis с лампой Вуда. Светящиеся волосы — лучший материал

для исследования под микроскопом

Наилучшие результаты достигаются, когда исследуются обломанные волосы, поскольку они поражены гифами или артроспорами. Инфекция может быть выявлена сразу же, если грибы растут по поверхности волоса (эктотрикс) (см. рисунок на с. 29). Некоторые дерматофиты, такие как Т. tonsurans, растут внутри волоса (эндотрикс), и требуется несколько минут для того, чтобы КОН разрушил кутикулу волоса и артроспоры стали видны лучше.

Диагноз также подтверждается при получении культуры гриба. Для этого легко ломающиеся, инфицированные волосы вносят в питательную среду. Новой зубной щеткой можно также провести по пораженному участку волосистой части головы и затем приложить щетинку к поверхности питательной среды.

Поражение по типу эктотрикс в препарате, обработанном КОН. На поверхности волоса видны грибки

Что такое лучи, или лампа, Вуда? Насколько они полезны при диагностике кожных заболеваний?

Лампа Вуда испускает невидимое длинноволновое ультрафиолетовое излучение, или "черный свет", с длиной волны в 360 нм. При некоторых патологических нарушениях отмечается свечение, когда лучи Вуда направлены на поврежденную поверхность кожи или на собранную в сосуде мочу больного. Лучше всего это свечение наблюдать в абсолютно темной комнате.

Лампа Вуда облегчает диагностику ряда случаев Tinea capitis (Microsporum ssp. флюоресцируют, a Trichophyton spp — нет), разноцветного лишая (тусклое желтое свечение), эритразмы (кораллово-красное свечение) и инфекций кожи, вызываемых Pseudomonas (зеленое свечение). Она также используется в скрининговом тесте на позднюю кожную порфирию, при которой моча дает кораллово-красную флюоресценцию. Лампу Вуда используют и при некоторых нарушениях пигментации. У больных с гиперпигментацией она позволяет уточнить места расположения пигмента, поскольку усиливает цвет пигмента при нахождении его в эпидермисе, не действуя на пигмент, находящийся в дерме. При ультракоротковолновом облучении можно обнаружить различия между депигментацией и гипопигментацией у больных с гипопигментацией.

Какие питательные среды обычно используются для получения культуры дерматофитов?

"Dermatophyte test media" (DTM) и декстрозный агар Сабуро с антибиотиками или без них (например, агар "Mycosel"), являются наиболее распространенными средами для выращивания культур. Многие дерматологи предпочитают среду DTM, поскольку, благодаря наличию цветового индикатора, она меняет цвет в присутствии дерматофитов с желтого на красный. DTM позволяет отличить дерматофиты от недерматофитов в 95-97 % случаев обычно в течение первых двух недель проращивания. Декстрозный агар Сабуро является стандартным для микологических лабораторий и многих дерматологических кабинетов. Он состоит из декстрозы (источник энергии), пептона (источник белка) и агара (получение твердой поверхности). Для подавления сопутствующей микрофлоры добавляются антибиотики, а также циклогексамид, подавляющий рост дрожжей и недерматофитов. Чистый агар Сабуро является хорошей питательной средой для получения культуры Candida albicans.

Каким другим простым тестом (кроме обработки препарата КОН) можно выявить разноцветный лишай?

В связи с тем что возбудитель развивается на поверхности рогового слоя эпидермиса, прекрасным диагностическим тестом является прямой метод "целлофановой ленты". Сначала производится поскабливание кожи для получения достаточного количества чешуек. Затем лента накладывается на чешуйки и помещается на стеклышко для исследования под микроскопом. Пучки коротких гифов и дрожжей создают картину "спагетти с мясными шариками". Для селективного окрашивания возбудителя в препарат можно добавить метиленовый синий (см. рисунок).

Позитивная проба методом "целлофановой ленты" при разноцветном лишае с окраской метиленовым синим

Что такое проба Тцанка?

Проба Тцанка является стандартным методом быстрой диагностики инфекций, вызванных вирусом простого герпеса и вирусом Varicella-zoster. Метод не позволяет различить эти два возбудителя и определить подтипы вируса простого герпеса.

Положительная проба Тцанка с наличием в препарате больших многоядерных акантолитических кератиноцитов. Ядра нормальных кератиноцитов по величине близки к размерам нейтрофилов, которые также видны в этом препарате

Лезвием скальпеля поскабливается основание свежего пузыря с последующим распределением прилипших клеток и субстрата на поверхности тонкого стеклышка. Затем производится окраска по Гимза, Райту или Седи. При микроскопии выявляются гигантские клетки атипических кератиноцитов с большими ядрами (см. рисунок).

Как диагностировать укусы клещей, попавших к человеку от животных?

У пациента отмечаются зудящие красные волдыри, наиболее часто расположенные на руках, грудных железах и животе. Как правило, источником таких клещей являются кошки, зараженные Cheyletiella. Эти не делающие ходов клещи придерживаются тактики "укусил и убежал", и поэтому их трудно обнаружить на теле больного. Основой для постановки диагноза является обследование кошки ветеринаром, знакомым с данным видом паразитов. Диагноз устанавливается при обнаружении в препарате, полученном методом "целлофановой ленты", личиночных форм клеща с шестью лапками или взрослых особей — с восемью лапками. В отличие от чесоточного клеща, Cheyletiella имеет хорошо развитые и похожие на клешни части ротового аппарата.